在1979年以前并没有将CCLE与DLE分开,而混在一起,总称之为DLE,或者播散性DLE。选择性SLE患者中能区分明显DLE病变的发生率为15%-3O%。一般在SLE人群中的DLE发生率为5%~10%,好发年龄为20~ 40岁。然而DLE较多见于婴儿及老年人。女男之比为3:2或3:1。相关基因好发倾向,MHC中HLA以 HLA-B7, B8, CW7, DR2, DR3, DQW1。而HLA-A2则明显减少。其中HLA-B7, CW7, DR3具好发DLE的相对性,而C2, C4补体缺乏者易发生LE脂膜炎。
DLE的促发恶化因素加剧DLE,促发恶化因素以紫外线(Uv)照射为主,特别是UVB。约半数DLE有此反应,有报道吸烟可加剧DLE发展。曾观察到数例对治疗顽抗的DLE,经停止吸烟后好转。非特异睦创伤也能加剧DLE病情(即koebner/异形现象),但无药物恶化DLE的报道。
臨床表現:
慢性皮肤红斑狼疮(CCLE) CCLE最常见的类型是DLE,此型开始是可定界的红紫色斑或丘疹,扁平或轻度高于皮面,可具鳞屑状表面。早期DLE病损一般多数发展为较大的硬币样(又称盘状)红斑,为显著粘连鳞屑状皮屑遮盖可扩展至扩张的毛囊。这些盘状斑块可增大合并为更大融合的丑陋的斑块。DLE病灶的主要常见临床表现是毛囊病变。在扩张的毛囊开口部鳞屑堆积,不久毛囊的毛即脱落。当依附的鳞屑剥去,仍为活动的病灶毛囊大小的角化钉状物类似地毯从鳞屑下表面突出,称为地毯钉征(carpet-tack sign)。当DLE病灶早期为红斑与色素沉着,当DLE病灶慢慢向周围扩展,在周围有活动类症及色素沉着,并远离扁平的中心瘫痴区伴毛细血管扩张及脱色。 病灶中央萎缩瘫痕有高度特性。典型DLE病灶常见于面、头皮、耳、颈部V区、手臂伸侧。在面部任何部位均可累及,包括眉毛、眼睑、鼻、唇。偶然对称性蝶状DLE斑块可见于两颧及鼻梁。一般DLE ACLE很少见于鼻唇沟处。但口腔周围DLE发病而消退后形成抓伤似座疮型麻点样瘢痕。DLE可累及外耳,包括外听道部分。此区也可早期形成病灶为扩张的高色素滤泡。DLE累及头皮者占60%,而仅侵及一个部位者为 10%. DLE在头皮内不可逆转结痴性或瘫痕性秃发系由于长期滤泡性破坏引起发生率为34%,此应与SLE引起可逆转非瘫痕性秃发区别,后者为疾病活动引起。颈及头部可发生局灶胜DLE。也可扩展至上下颈部甚至前臂、外臂及手。DLE可发生于全身任何部位及闭光区如会阴部。疑难病例如DLE侵及手掌心,形成腐蚀性病变,丧失劳动力’治疗困难,少数DL耳为小的、分离的以滤泡为基础的丘疹,大小1mm或更小,此种“滤泡性DLE”可见于其他部位。线状DLE病灶罕见,但小儿常见,阳光可恶化 DLE,但远较SCLE及ACLE为轻。患者不经意中接受Uv照射加剧皮肤病变,可在照射后1~2周发生。特别是UVB易引起,虽然UVA长波易恶化DLE。然而50% DLE者并不与阳光曝晒相关,尤其是头皮毛囊,外听道,鼻周围区DLE与阳光无关。 DLE可局限于指甲,DLE可局灶发生于甲褶产生指甲板萎缩。指甲也可为其他类型LE 累及,如SLE指甲褶红斑及毛细血管扩张,红新月形皮损,柞状甲,甲沟炎,指甲压限,横纹白甲病,甲剥离或松离症等。