CCLE与SLE之间相关关系一直是20世纪争论不休的问题,近年来将此问题的讨论总结如下:
(1)经典DLE的发病中有那些现象可能发展为SLE:经典DLE病程中有5%
10%可发展为SLE的现象和检查信息:①泛发性DLE即病灶范围超过颈部,且有免疫异常的高发率,则可具有较局灶DLE发生SLE的进行性危险。反之,在SLE患者发
生DLE则其SLE的疾病活动度可专。②体检阳性的如弥漫性、非痴皮性秃发,多数淋
巴结病,指甲周围毛细血管扩张症,雷诺现象,SCLE, ii:,非特异性皮肤病变,如血管炎。其中只要有12项,则应警惕可能发生SLEO③实验室检查贫血,明显白细胞减
少,假阳性梅毒,持续高滴度ANA, SDNA,高球蛋白血症,血沉个,非病灶区DEJ 部ID阳性,均有可能进展为SLE,④近研究下列内容易发展为SLE即肾病的阳性结果,如蛋白尿,血尿,关节痛,ANA滴度1:320,易发展为SLE。但有的指标如ds-DNA,血沉,光敏感,头痛在是否易发生SLE中并无意义。
(2)当伴发其他LE慢性皮肤病时,有那些是发生SLE的危险因素:有报道发生深层LE及脂膜炎时50%患者易发生轻型SLE,回顾40例LE脂膜炎符合SLE ACR标
准者仅10%。早期研究16例LE脂膜炎随访10年25%发展为SLEO LE脂膜炎发展为
SLE的严重肾炎者为少见并发症,一组研究发生率为20%。在活动性SLE有一时性口腔,鼻私膜溃疡,但均为非特异性,然而均可为SLE分类标准之一。慢性勃膜LE斑
块在SLE常见,但不威胁生命。总之在DLE中不论是局灶型、泛发型、肥大型、私膜型、脂膜炎型、肿胀型、冻疮型的DLE,即使其中任一型发展为SLE均多为轻度的
(3)慢性皮肤LE的病理及免疫病理:表皮基膜细胞层是LE特异皮肤病变3种类型的主要损伤部位,DLE的典型病变主要是显著的皮肤角化症及滤泡栓。通常表皮有核层并不增厚,但可萎缩。表皮基质的变化包括正常基底细胞的正常组构,定向丧失, 有时在基膜细胞之间水肿伴空泡形成(即液化作用或空泡变性),在EDJ部分为单核细胞(M)浸润而闭塞,表皮基膜增厚,黑色素的色素形成增加,在黑色素细胞和角化细胞之间的色素转移被阻断,引起在皮肤内巨噬细胞(Mp)吞噬黑色素的堆积。表皮组织病理变化并非特异性,以单核细胞(M)为主浸润,T淋巴细胞及M,主要附件及血管周围区集中,浆细胞偶见表皮粘蛋白堆积有时很明显。在慢性瘫痕性DLE病灶常有密集的炎症细胞浸润并深人至真皮较深的网区或皮下。DLE病灶免疫荧光可见增厚持续的免疫反应带在EDJ部位,并伸展至沿毛囊基膜,众多的免疫球蛋白(Ig) (lgG, IgA, 1gM)可存在于此带中,而多种补体(C)成分C3, C4. Clq、备解素、因子B, 膜攻击复合体(5b-c9)也在此处出现。免疫反应物(Irt)也可见于DLE病灶,但以头颈,臂病灶中多见,可占80%。躯干病灶仅20%, Irt出现率与病灶的时间成正比, >3个月者常阳性。Ig在EDJ沉着,多见于真皮上胶原纤维上并沿表皮基膜带的致密层沉积。
总之,三类LE皮肤表现不论从临床组织病理、免疫荧光、自身抗体等均有明显差异,病情也分轻、中、重而不同,发展至SLE也不同。今将三者差异大纲列述于表5-5.
而狼疮带试验在诊断上有其特殊性:今简述如下:
月补胃狼疮带试验(LBT),是指LE皮肤活检病灶的DEJ(真皮一表皮连接部)有Ig 和C存在。开始认为系CLE的特异性,后发现其他皮肤病也有此现象,但在非病止;上皮肤活检有上i主同样表天见, 日互!此将LBT分为 “病J土性LBT” 和 “非病灶性LBT”, 又有声、、在三DEJ音!洲立无Irt者柏屯“月卜步丙火上性三LBT”。
有寸已述三种Ig, 即IgG. IgA. 1gM及(二,, 仑乙括C5b-9均可在DEJ Th积。 近毛人为 C5b-9复合物在病灶皮肤存在的这种膜攻击物对LE具有相对海交感性和特异性。非病灶性LE皮肤Irt中的Ig一般在皮肤下底数或能量,呈颗粒习犬。而在上的高能放大的荧光型有多种表现,如点状、纤丝状,粗糙的隆起不平的、线状、纤丝状、毛玻璃状等,超微研究Irt沉积在DEJ的致密层下。故认为连续的Irt在DEJ出现在非病灶皮肤活检有一定意义,而非连续性则无特殊性。
总之,狼疮带试验(LBT)阳吐阴性在诊断肯定否定中必须谨滇分析。假阳陛非病灶吐LBT在阳光日西部和非日西部截然不同 前者在20%青年人可为阳睦LBT。皮肤胶原弹力纤维在低能量时也可有LBT阳吐 此称“纤维假带”。在高能量时这种假阳吐更明显。当血管外皮肤IgG个时,非病灶吐LBT可呈假阴吐。这与高球蛋白血症相关’因为它使DEJ的狼疮带掩蔽。
狼疮带的诊断特异性 由于临床表现伴非病灶睦LBT在SLE有一定诊断特异胜,然而SLE者中议约25%有DLE者有非病灶LBT阳吐。而SCLE者中其阳吐率也为25%。这与活检采取皮肤的部位密切相关,即有光化作用曝晒的皮肤做LBT可呈假阳性,而在臀部避光部位采取皮肤如为LBT阳性,且有较多的Ig(即IgA, 1gM等)或 C成分则其LBT阳性诊断SLE的价值更高。故诊断困难的SLE者,非病灶性LBT真正阳性者有其协助确诊价值。同样,合理非病灶性LBT的皮肤采样检查分析对SLE治疗过程的疗效判断及预后也有一定意义。